Вроджений стридор

ВРОДЖЕНИЙ СТРИДОР: МЕДИКО-ГЕНЕТИЧНЕ КОНСУЛЬТУВАННЯ

Ластівка І.В.   -  к.мед.н.доцент кафедри педіатрії та медичної генетики БДМУ

Загальні аспекти проблеми

Стридор – це грубий звук різного тону, викликаний турбулентним повітряним потоком при проходженні через звужену ділянку дихальних шляхів. У всіх випадках він вказує на звуження дихальних шляхів та служить ознакою диспное. Вроджений стридор може перебігати без основного симптому – шумного дихання. Звук виникає лише у випадку, коли структури гортані, які западають, коливаються в потоці повітря із звуковою частотою. ВС у новонароджених та дітей грудного віку зустрічається доволі часто та може супроводжуватися апное, поперхуваннями, ускладненнями з боку легень та серця. Він  є симптомом дихальної обструкції у новонароджених і немовлят.  Стридорозне дихання проявляється з народження і, в більшості випадків зникає  без лікування до 2-4 років.

Причини гортанного стридору в дітей

Причини гортанного стридору в дітей

1.      Запальні стани гортані

2.      Зовнішні та внутрішні травми гортані, післяінтубаційні стенози

3.      Уроджені вади розвитку

4.      Папіломи гортані

5.      Гемангіома гортані

6.      Екзогенні та ендогенні сторонні тіла

7.      Вроджені чи набуті ураження голосових складок

8.      Спазм гортані (при правці, подразненні слизової гортані, при епілепсії, як симптом істерії).

9.      Набряк гортані незапального характеру.

10.  Набряки гортані внаслідок зниженого онкотичного тиску крові.

Серед вказаних причин гортанного стридору найчастіше спостерігають запальні стани гортані. Серед багатьох типів гострих запалень гортані найчастіше діагностують гострий підскладковий ларингіт. Підскладковий ларингіт типовий для немовлят та малих дітей. Якщо ж його прояви виявляють у дитини віком до 6 міс і цей стан не піддається типовому лікуванню або коли епізоди з`являються кілька разів впродовж першого року життя, слід обмірковувати ймовірність співіснування іншої патології в ділянці гортані.

Гортанний стридор, який з`являється відразу після народження або невдовзі після народження, свідчить про імовірність вади розвитку гортані. Найчастіше це одна з форм ларингомаляції. Діагноз можна поставити тільки при прямій ларингоскопії й оцінці функції гортані під час дихання і ковтання. Стридор при ларингомаляції залежний від положення тіла – збільшується при лежанні на спині, зменшується в оложенні на животі. Нагинання голови до грудної клітки посилює стридор. Гортанний стридор, який залежить від положення тіла, характерний для ларингомаляції, кісти гортані чи гемангіом. Часто в таких дітей є супутній газоезофагеальний рефлекс (ГЕР).

Раптова поява гортанного стридору після закашлювання може свідчити про наявність стороннього тіла в підскладковому просторі.

Важливі запитання, які стосуються анамнезу:

1.      Симптоми гострі чи хронічні?

2.      Чи є стридор?

3.      Який характер стридору (інспіратор ний, інспіраторно-експіраторний чи експіраторний)?

4.      Чи залежить стридор від положення тіла?

5.      Який голос у дитини?

6.      Чи з`являється стридор при фізичному навантаженні, чи проявляється також в спокої?

7.      Чи є порешння ковтання, закашлювання під час прийому їжі?

8.      Чи виконували будь-коли дитині інкубацію трахеї?

9.      Чи виконували дитині  операції в ділянці шиї чи грудної клітки?

10.  Чи є в дитини ГЕР?

Діагностика.

Виявлення в дитини гортанного стридору вимагає консультації ларинголога, проведення ларингоскопії та додаткових методів дослідження: УЗД, КТ або в окремих випадках ЯМР гортані. Часто виникає необхідність розширення досліджень у напрямку діагностики захворювань ЦНС або системи кровообігу.

Залежно від основної причини стридору пацієнту проводять консервативне або хірургічне лікування.

Прогноз. За даними літератури у дітей із вродженим стридором частіше зустрічається ГЕР, неврологічні розлади та дисплазія сполучної тканини. Окрім того, стридор може бути ізольованим симптомом або входити до складу генетичних синдромів: Дауна, Пєра-Робена, Марфана, Нівергельта, Маршала-Сміта, Мебіуса, П`єра-Робена, Сміта-Тейлера-Шахенмана, Торіело-Карі, Елерса-Данлоса,Аарскога-Скотта, Вівера, більшість з яких супроводжується зменшенням розмірів нижньої щелепи. В плані синтропії він може поєднуватися із щілиною губи та/піднебіння, шкірними гемангіомами, вродженою гідроцефалією, вродженою деформацією грудної клітини, УВС. Поєднання УВР декількох систем, які не індукують ся одна одною, у хворих розцінюється як множинна уроджена вада розвитку.

Таким чином, вроджений стридор на сьогодні недостатньо вивчений, а літературні дані про діагностичні підходи та медико-генетичне консультування у дітей є не чисельними.

 Серед вказаних причин гортанного стридору найчастіше спостерігають запальні стани гортані.

Гортанний стридор, який з`являється відразу ж після народження або невдовзі після народження, свідчить про імовірність вади розвитку гортані. Наприклад, кісти гортані, вродженої мембрани гортані, вродженого звуження перснеподібного хряща, вродженого двобічного ураження голосових складок.

Найчастіше це одна з форм ларингомаляції, діагноз якої можна встановити лише при прямій ларингоскопії й оцінці функції гортані під час дихання та ковтання.

Ларингомаляція  складає до 60% від загальної кількості вад розвитку верхніх дихальних шляхів. За даними окремих авторів авторів, ларінгомаляція є проявом дизембріогенезу сполучної тканини та найбільш ймовірною причиною зміни анатомії гортані.

Найбільш частими причинами, що викликають стридор у новонароджених і немовлят, є:

1. Ларингомаляція – найбільш розповсюджена причина стридора. 

Анатомічно можна виділити наступні форми ларингомаляції:

- за рахунок западіння у просвіт гортані м’якого надгортанника; 

- за рахунок черпакоподібних хрящів, які при вдосі підтягуються догори або підтянутих догори від початку;

- за рахунок вкороченої черпаконадгортанної складки;

- змішана форма – при западінні надгортанника і черпакуватих хрящів.

Ларингомаляція зазвичай протікає доброякісно і самовільно зникає, зазвичай до 1,5-2 років життя. При сильно вираженій ларингомаляції з недорозвитком надгортанника спостерігають закашлювання під час годування, а під час приєднання ГРЗ, виникає задишка та дихальна недостатність.

Хлопчики страждають у два рази частіше, ніж дівчата. Стридор зазвичай з’являється від народження, але в деяких випадках він проявляється тільки на другому місяці життя. Симптоми можуть бути минущими та посилюватись при положенні дитини на спині або під час крику і збудження. Важкість захворювання може бути різною. У більшості дітей відзначається тільки голосне звучне дихання, але у ряді випадків ларингомаляція викликає явища стенозу гортані, які вимагають інтубації і навіть трахеотомії. У важких випадках вдаються до оперативного лікування, зазвичай за допомогою лазера, – проводять нанесення надрізів на надгортаннику, розсічення черпаконадгортанних складок або видалення частини черпакоподібних хрящів.

2. Параліч голосових складок – друга за частотою причина вродженого стридора. Діагностують частіше у дітей з іншими врожденими аномаліями або з ураженням ЦНС. 

Причинами можуть бути:

- крововиливи у шлуночки мозку;

- менінгоенцефалоцелє;

- гідроцефалія;

- перинатальна енцефалопатія;

- ятрогенія (наприклад, при ушкодженні зворотного гортанного нерва).

Часто причина паралічу залишається нез’ясованою, і такий вид паралічу вважають ідіопатичним. У випадку ідіопатичного паралічу (можливою причиною якого є пологова травма) часто виникає спонтанне виліковування. 

Двобічний параліч викликає високотональний стридор і афонію. Близько половини дітей із двобічним паралічем потребують проведення трахеотомії .

При однобічному паралічі відзначають слабкий крик. Голос із віком поступово покращується. Дихальна функція при однобічному паралічі зазвичай не страждає.

3. Врождена рубцева мембрана і підскладковий стеноз розвивається внаслідок неповного розмежування зародкової мезенхіми між двома стінками гортані, що формується. Значно частіше виявляють набуті рубцеві стенози, які зазвичай розвиваються внаслідок тривалої черезгортанної назотрахеальної інтубації. Тяжкість захворювання залежить від ступеня ураження: невелика рубцева мембрана, що локалізується тільки в ділянці передньої комісури, клінічно проявляється лише зміною голосу («півнячий крик»); повна атрезія гортані сумісна з життям лише теоретично.А літературі практично відсутня інформація про частоту стридора в дитячій популяції, не розроблені питання медико-генетичного консультування дітей із ВС, що і слугувало метою нашого дослідження.

Мета дослідження: Вивчити епідеміологію вродженого стридора у дітей першого року життя.

Задачі дослідження: 1. Проаналізувати структуру уродженої патології горлянки, що супроводжується стридором.

У дітей зі стридором виявлено у 82,5% патологію серцево-судинної системи, у 42,9% - функціональні зміни шлунково-кищкового тракту, дисплазія кульшових суглобів – у 25%, що значно перевищує загально популяційні показники.

У дітей, які мали стридор в анамнезі, в п’ятирічному віці в 100% випадків виявляли ознаки дисплазії сполучної тканини.

В більшості випадків спостережень основноб причиною вродженого стридора є ларінгомаляція.

У дітей, які мали стридор в анамнезі, частіше розвивається стенозуючий ларинготрахеїт на фоні ГРВІ.

Клінічне значення спадкових чинників  у виникненні, перебізі та виході уроджених захворювань ЛОР-органів повністю не висвітлене. Рішення цієї проблеми неможливе без широкого впровадження в практику ЛПЗ методів клінічної генетики. Враховуючи, що УВР ЛОР-органів є проявами ембріопатії, у хворих з вродженою патологією цих органів ймовірні прояви ембріопатій з боку ніших органів та систем. Це підтверджується роботами, в яких описані випадки генетичних захворювань у хворих з важкими вадами ЦНС, кістково-мязевої системи, де ЛОР-патологія входила до складу симптомокомплексу у виглядів нозологічного синдрома.

Метою нашого дослідження було вивчення клініко-епідеміологічних особливостей ВС на підставі реєстру уроджених вад розвитку серед дітей Чернівецької області.

Проаналізовано дані  випадків ВС у дітей, які знаходилися на обліку за даними реєстру Антенатального центру охорони плоду та медичної генетики Обласного медико-діагностичного центру м.Чернівці станом на кінець 2015 р.  Дослідження динаміки частоти  ВС проводилося за періоди 2006-2010 рр. (І період) та 2011-2015 рр. (ІІ період). З ВС на обліку знаходилося 120 дітей, з них 80 хлопців та 40 дівчат (співвідношення Ч:Ж - 2:1). Ізольовані випадки ВС склали 75 (62,5%), співвідношення Ч:Ж – 1,59:1; в складі синдромів та станів із супутньою патологією (СтаСП) - 45 (37,5%), співвідношення Ч:Ж – 3,09:1; з них, у складі хромосомних хвороб – у 5 (4,17%) дітей. Переважання хлопців в групі СтаСП може свідчити про наявність у частини з них синдромів з Х-зчепленим типом успадкування.

Середній показник частоти народження дітей з ізольованим ВС по області за 2006-2015 рр. склав 75 (0,68±0,06%о), по районах – 59 (0,72±0,09‰), по м.Чернівці – 16 (0,57±0,02‰).  Найвищий показник частоти ізольованих форм ВС зареєстровано серед дітей Новоселицького   (2,32‰) району, а найнижчий – серед їх однолітків Сторожинецького (0,13‰) району.  

За І період народилося 39 (0,73±0,12‰), за ІІ – 36 (0,68±0,08‰) дітей із ізольованим ВС. В районах області за І та ІІ періоди народилося 31 (0,78±0,14‰) та 28 (0,72±0,09‰), в м.Чернівці – 8 (0,60±0,21‰) та 8 (0,57±0,14‰)  дітей з ізольованим ВС. Найвищий показник за І та ІІ періоди спостереження зареєстрований у дітей з Новоселицького  (9 (2,30‰) і 10 (2,33‰)) району. Тенденція до зростання в динаміці за І та ІІ періоди спостереження відмічається у Вижницькій (у 1,95 рази) та Кельменецькій (у 2,12 рази) ЦРЛ. Найвищий показник за весь період спостереження зареєстрований серед дітей Сокирянського району – 4 (6,55‰) у 2007 р. Найвищі показники ізольованих форм ВС зареєстровані у 2007 р. – 12 (1,20‰) та у  2011 р. – 10 (0,89‰), найнижчі – у 2010 р. – 5 (0,45‰) та у 2013 р. – 6 (0,52‰), що не відрізнялися від середнього показника по області (p>0,05).

В складі синдромів та станів із супутньою патологією ВС зареєстровані у 11 (24,4%) дівчат  та у 34 (75,6%) хлопців. Частота їх за 2006-2015 рр. склала 43 (0,39±0,04‰) випадки, по районах – 39 (0,48±0,06‰), по м.Чернівці – 6 (0,21±0,08‰). Найвищий показник частоти СтаСП зареєстрований серед дітей Сторожинецького – 12 (0,81‰) та Новоселицького  -  6 (0,73±0,30‰) районів, найнижчий – серед їх однолітків Вижницького – 1 (0,12‰)  та Кіцманського – 2 (0,13‰) районів. Слід вказати, що серед дітей Путильського району за І період спостереження не зареєстровано жодного випадку ВС, що може свідчити про неналежну діагностику та реєстрацію даної патології.

 За 2006-2015 рр. спостереження народилося 17 (0,39±0,09‰) дітей  у І періоді та 22 (0,41±0,08‰) дітей - у ІІ періоді. В районах області за І та ІІ періоди народилося 17 (0,43‰) та 20 (0,50‰), в м.Чернівці – 4 (0,30‰) та 2 (0,21‰) малюків із СтаСП ВС. Найвищий показник за І період спостереження зареєстрований серед дітей з Новоселицького  (1,02‰), за ІІ – серед їх однолітків Глибоцького (0,93‰) та Сторожинецького (0,91‰) районів. Тенденція до зростання в динаміці за І та ІІ періоди спостереження відмічається у Глибоцькій (у 4,7 рази), Сторожинецькій (в 1,3 рази) ЦРЛ, а також у Кіцманській та Путильській ЦРЛ, де за І період не реєструвалося жодного випадку СтаСП.  Найвищий показник за весь період спостереження зареєстрований серед дітей Сторожинецького  (2,47‰) району у 2014 р.

Найвищі показники СтаСП  ВС зареєстровані у 2007 р. – 4 (0,40‰) та у  2011 р. – 5 (0,44‰), найнижчі – у 2012 – 3 (0,26‰) та у 2010 р. – 3 (0,28‰).  

Медико-генетичне консультування.

Під впливом ендогенних та екзогенних чинників в процесі внутрішньоутробного розвитку можливі та нерідко зустрічаються відхилення у формуванні та розвитку усіх органів, систем та частин людського організму. Зустрічаються вони також в системі дихання.

До екзогенних чинників відносяться:

1.1.Фізичні (радіація, термічна та механічна травма, електромагнітний вплив під час вагітності).

1.2. Хімічні (лікарські препарати; засоби, що застосовуються побуті а засобі, що застосовуються в промисловості та сільському господарстві).

1.3.Біологічні чинники (вірусні та інші інфекції, бактеріальні токсини).

Ендогенні чинники включають мутації, ендокринні захворювання, перезрівання гамет та старший вік батьків.

Тип аномалії бронхолегеневої системи визначається не лише характером тератогенного чинника, скільки термінами вагітності, на який приходиться дія цього чинника. Якщо тератогенний чинник впливав в перші 3-4 тиж вагітності, коли закладається трахея та головні бронхи, можливі УВР цих відділів дихальної системи та порушення формування усієї легені аж до аплазії та агенезії. При впливі чинника на 6-10 тиж вагітності, виникають аномалії формування сегментарних та субсегментарних бронхів типу простої або кістозної гіпоплазії, вроджених бронхоетказів.

Важливим є той факт, що аномалії формуються в період внутрішньоутробного розвитку, а клінічно проявляються та розпізнаються в широкому віковому діапазоні, нерідко і в зрілому віці. Простіше розпізнаються УВР, які проявляються синдромом  дихальної недостатності в ранньому постнатальному віці. Такими є лобарна емфізема легень, стенози трахеї та головних бронхів, бронхо-стравохідні нориці, особливо в поєднанні з атрезією стравоходу, аплазія/агенезія легень.

Стридор у новонароджених та дітей грудного віку зустрічається доволі часто та може супроводжуватися ускладненнями з боку легень та серця. Синдром вродженого стридору (ВС) гортані є самостійним генетично обумовленим захворюванням з аутосомно-домінантним типом успадкування. Його частота в популяції становить 4%, а доля серед абсолютно усіх випадків ВС  – більше 40%. Слід враховувати, що ознака стридору є проявом багатьох захворювань, окрім того, він може входити до складу генетичних синдромів: Дауна, Пєра-Робена, Марфана та ін. В літературі практично відсутня інформація про частоту ВС в дитячій популяції, що і слугувало метою  дослідження.

Враховуючи, що вади розвитку горлянки та трахеї є проявом ембріопатій, у хворих з вродженою патологією цих органів ймовірні прояви ембріопатій з боку інших органів та систем. В клінічній практиці  найбільшу складність для встановлення нозологічної форми захворювання являють синдромальні форми. В основу синдромального метода дослідження покладена та обставина, що більшість дефектів розвитку будуть ізольованими,  менша частина – системними і найменша – входити до складу відомих синдромів або неуточнених комплексів множинних уроджених дефектів. За нашими даними, синдромомлогічний діагноз може бути встановлений у 25% хворих. Лише у 8-10% дітей вроджена патологія гортані та трахеї має ізольовану форму. Решта хворих з множинними уродженими вадами розвитку різних органів та систем. Поєднання вад розвитку органів декількох систем, які не індукують ся один одним, у цієї групи може розцінюватися як множинні не уточнені вади розвитку.

Встановлення синдромом логічного діагнозу впливає на наступні фактори:

1)      ретельної діагностики прихованих дефектів розвитку та функціональних відхилень в рамках встановленого синдрому;

2)      виконання специфічної передопераційної підготовки хворого для попередження можливих ускладнень під час хірургічного втручання або в післяопераційному періоді;

3)      3) тактику і результати лікування, що виражається в ряді випадків у відмові від хірургічних втручань або зміні хірургічної техніки корекції деяких дефектів розвитку.

 

Ключовими анамнестичними даними є:

- причини та тривалість інтубації (якщо вона раніше проводилась) у неонатальний період;

- вік на момент появи стридора;

- тривалість стридора;

- асоціацію з плачем або годуванням;

- із положенням дитини; 

- наявність інших супутніх симптомів, таких як пароксизми кашлю, аспірація або зригування.

При огляді дитини варто оцінити:

- загальний стан;

- частоту дихальних рухів і серцевих скорочень;

- колір шкіри;

- аномалії будови голови;

- участь додаткових м’язів у акті дихання, втяжіння піддатливих частин грудної клітки.

Для врожденного стридора гортани характерно затрудненное шумное, иногда
свистящее дыхание. Окончательный диагноз устанавливается при ларинго- та трахеоскопії. 

За умови стану дитини, що не потребує термінового втручання, варто виконати рентгенографію гортані та м’яких тканин шиї у передній і бічних проекціях, грудної клітки, а також рентгеноскопію стравоходу із водорозчинною рентгеноконтрастною речовиною. Крім того, можуть бути використані ультразвукові дослідження гортані, комп’ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс.

Найбільш інформативним методом діагностики захворювання, що проявляється уродженим стридором, є ендоскопічне дослідження: фіброскопія; пряма ларингоскопія під наркозом, бажано – із використанням мікроскопу; трахеобронхо- і езофагоскопія. При цьому необхідно враховувати можливість аномальної будови деяких відділів дихальних шляхів.

Діагностична тактика при синдромі ранньої дихальної недостатності. Факт наявності такого синдрому свідчить про тяжкі розлади в системі кисневого постачання дихання, кровообігу, крові. Якщо клінічно, та за лабораторними даними, ЕКГ не виявляється глибока анемія та УВС, коло пошуку звужується до обстеження системи дихання.

1.      Окрім аномалій з порушенням прохідності дихальних шляхів (стенози трахеї та бронхів, лобарна емфізема, трахеобронхомаляція, нориці, агенезія та аплазія легень), гостру дихальну недостатність з перших годин та днів життя дитини можуть викликати аспірація навколоплідних  вод під час пологів, черепно-мозкова травма, вроджений стридор гортані, синдром Робена, атрезія хоан. Для виключення перерахованих станів слід провести ретельний туалет ВДШ та обстеження на наявність пологової травми черепа.

2.      На наявність синдром Робена вказують наступні ознаки: відставання у розвитку нижньої щелепи в поєднанні з щілиною піднебіння та великий язик, який обтурує дихадбні шляхи.

3.      Для вродженого стридору гортані характерним є утруднене шумне/свистяче дихання. Кінцевий діагноз встановлюється при ларингоскопії.

В процесі обстеження та вирішення питань лікарської тактики слід враховувати поєднання двох та більше вроджених аномалій розвитку бронхолегеневої системи, поєднання з вадами розвитку інших органів та систем, а також з набутими захворюваннями.

Алгоритм спостереження дитини із вродженим стридором

За даними літератури, доля ізольованих форм ВС є невеликою (біля 8,0%). В основному вони входять до складу синдромів, які викликані генними та хромосомними мутаціями або тератогенної чи невідомої етіології. Ці знання дозволяють проводити діагностичні та лікувальні заходи у хворих з синдромальною формою вродженої патології гортані та трахеї. Так, при синдромі Елерса, при хірургічних втручаннях, важливо враховувати підвищену кровоточивість кровоносних судин. У випадку пролапса мі трального клапану є доцільним призначення хворому вітаміну С у високих дозах, як кофактору, що підвищує активність проколлагену.  У хворих із синдромом Вівера відмічається схильність до формування колоїдних рубців, що слід враховувати при інкубації трахеї та ін.. втручаннях.

Таким чином:

1.      Частота вродженого стридору в загальній популяції дітей першого року життя в Чернівецькій області становить 14,9%о. Вивчення поширеності вроджених та спадкових захворювань ЛОР-органів показало різну частоту в районах області. Ці відмінності повязують з наявністю тих чи інших патогенетичних чинників, які характерні для даного регіону (інбридинг, ендогамність та структура кровноспоріднених шлюбів). Суттєву роль відіграють кровноспоріднені та ендогамні шлюби.

2.      проблеми етіопатогенетичних чинників у розвитку вроджених та спадкових захворювань ЛОР-орагнів в умовах високої інбридності а ендогамності шлюбів, клінічного поліморфізму, генетичної гетерогенності, поширеності серед населення, а також відсутність шляхів профілактичних заходів слугувало основою проведення дослідження.

3.      Основною (97,9%) причиною вродженого стридору на першому році життя є ларингомаляція, у т.ч. (29%)  - у поєднанні з іншими аномаліями будови горлянки.

4.      У дітей першого року життя вроджений стридор частіше, порівняно із загально-популяційними даними, поєднується з ДКС (25%), малими аномаліями серця (94,25), додатковою хордою лівого шлуночка (74,4%), функціональними змінами з боку ШКТ (недостатність кардії) (43,0%).

5.      Стридорозне дихання у дітей першого року життя є маркером особливостей будови сполучної тканини та пре диктором формування хронічних захворювань переважно з боку кісткової та серцево-судинної систем, з боку ШКТ та ЦНС.

6.      У дітей зі стридором в п’ятирічному віці частіше, ніж в популяції виявлені ознаки дисплазії сполучної тканини, такі як: нервово-артритичний тип конституції (40%), зміни з боку кісткової системи (деформація грудної клітини – 45%), з них воронкоподібна грудна клітина – 16%, з боку серцево-судинної системи (додаткова хорда лівого шлуночка – 83,3%, ПМК – 35%),  з боку ШКТ (ГЕР, катаральний езофагіт – 80%).

Симптом вродженого стридору є загально педіатричною проблемою. Недостатня увага до пацієнтів із ВС обумовлена думкою про «самоліквідацію цієї ознаки з часом, а також складністю діагностики.

Цей симптом може бути пре диктором великої різних захворювань, в т.ч. формування хронічних захворювань ШКТ, ЛОР-органів, бронхолегенвої та серцево-судинної системи, що може бути обумовлено наявністю ДСТ у пацієнтів.

Дитина із ВС потребує поглибленого обстеження, що дозволить встановити чинники ризику соматичної патології та покращити якість надання медичної допомоги. Ці пацієнти потребують тривалого лікарського спостереження з метою мінімізації ризику розвитку ускладнень та інвалідизації.

УВР гортані та трахеї є рідкісною патологією і у більшості хворих входить до складу МУВР. Неосвіченість практичних лікарів може призводити до невиправданої тактики лікування пацієнтів та призвести до важкої інвалідизації хворого.

Пацієнтів з ВС слід виявляти серед дітей без та з шумним диханням, обструктивним апное уві сні, затримкою фізичного або психомоторного розвитку, рецидивуючими гострими стенозами гортані, частими зригуваннями та ознаками аспірації.  

.