Вітиліго

ВІТИЛІГО – ПРИЧИНИ РОЗВИТКУ, СУЧАСНІ МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ

 

Матеріал підготувала: Денисенко Ольгапрофесор, завідувач кафедри дерматовенерології Вищого державного навчального закладу України «Буковинський державний медичний університет»

 

Вiтилiго – хронiчне захворювання шкіри з групи дисхромій, яке проявляється розвитком депігментованих плям білого кольору з чiткими межами з тенденцією до прогресування внаслідок зниження або втрати функції меланоцитів у шкірі та волоссі, рідше – у сітківці ока 

Поширеність вітиліго

Вiтилiго – поширене захворювання шкіри, його частота в популяції коливається в різних країнах від 0,5% до 3%, а в окремих азіатських країнах (зокрема, в Індії) – сягає 8%. Середній показник поширеності вітіліго серед населення країн світу становить близько 1%. Вітиліго може виникнути в будь-якому віці, проте в 50% випадків захворювання починається в 10-30 років, у літньому віці дерматоз виникає зрідка.

 

Етіопатогенез вітиліго 

Етіопатогенетичні механізми вітиліго донині вивчені недостатньо. Згідно сучасних даних, вітиліго – це поліфакторний дерматоз, у розвитку якого вагоме значення мають автоімунні процеси, нейроендокринні розлади, обмінні порушення тощо. Важливе значення мають і зовнішні чинники, такі як ультрафіолетова радіація, вірусні інфекції, хімічні речовини тощо, які можуть діяти як самостійно, так і виявляти синергетичний вплив.

Неврогенна гіпотеза вітиліго заснована на розташуванні депігментних плям по ходу нервів та нервових сплетінь (сегментарне вітіліго). Виникнення і розповсюдження вітиліго нерідко починається після нервових переживань, психічних травм.

Серед ендокринної патології у виникненні вітиліго відзначають роль захворювань щитоподібної залози, дисфункцію надниркових залоз (хвороба Аддісона), гіпофізарно-гонадної системи (гіпофіза, статевих залоз).

Аналіз змін імунологічних показників у хворих вітиліго показав, що система імунітету відіграє вагому роль у виникненні і розвитку патологічного процесу. Наявність дефіциту в Т-клітинному (зменшення загальної популяції Т-лімфоцитів і Т-хелперів) і гуморальній ланках (зменшення імуноглобулінів усіх класів), ослаблення факторів неспецифічної резистентності (показники фагоцитарної реакції) на тлі незмінної або підвищеної активності Т-супресорів свідчать про порушення в роботі імунної системи, про ослаблення імунологічного нагляду, які, в кінцевому підсумку, можуть бути одним з пускових механізмів у виникненні і розвитку патологічного процесу при вітиліго.

Дость часте поєднання вітиліго з різними автоімунними захворюваннями (перніціозна анемія, хвороба Аддісона, діабет, вогнищева алопеція), присутність циркулюючих органоспецифических антитіл і антитіл проти меланоцитів, а також відкладення СЗ компонента і IgG в зоні базальної мембрани в ділянках шкіри з вітиліго, підвищення рівня розчинного інтерлейкіну-2 (РІЛ-2) у сироватці крові та шкірі підтверджують участь автоімунного механізму в розвитку даного дерматозу.

У розвитку вітиліго істотну роль також відіграють захворювання шлунково-кишкового тракту (порушення кислотоутворюючої функцій шлунка, порушення дезінтоксикаційної функції печінки, дисбактеріоз кишечника тощо). Також є дані про роль захворювання серцево-судинної системи та підвищення згортаючих властивостей крові при вітиліго.

У розвитку вітиліго вагоме значення відіграє дисбаланс прооксидантно-антиоксидантного гомеостазу, зокрема посилення процесів перекисного окислення ліпідів, зниження активності каталази тощо.

У частини пацієнтів простежується генетична схильність до даного дерматозу. Певний інтерес представляє вивчення зв’язку вітіліго з головними генами гістосумісності (HLA-система). При дослідженнях найбільш часто виявляли гаплотипи HLA, як DR4, Dw7, DR7, О 13, Cw6, CD6, CD53 і А19.

Вітиліго може також виникати на тлі впливу токсичних хімічних та медикаментозних речовин, що пов’язано з широким впровадженням в промисловість і побут різних хімічних сполук, таких як синтетичні смоли, хлор, формальдегід, фенолвмісні детергенти, які є токсичними по відношенню до меланоцитів, викликаючи їх загибель. Таким чином, для зясування можливих причин вітиліго в кожному випадку необхідно проводити повноцінне і різнобічне обстеження пацієнтів.

 

Клінічні прояви вітиліго

 Вітиліго характеризується руйнуванням меланоцитів або зниженням їх функціональної активності. Шкіра втрачає свою природну забарвлення і стає молочно-білого кольору. У довгоіснуючих вогнищах меланоцити відсутні, у свіжих ділянках виявляється невелика їх кількість зі зниженою функцією.

Для вітиліго типовим первинним елементом є депігментована пляма, яка характеризується наступними ознаками:

-          пляма при вітиліго – це депігментація білого або молочно-білого кольору;

-          плями з чіткими межами, овальної форми, різного розміру;

-          плями можуть бути окремими або множинними;

-          плями зазвичай не супроводжуються суб’єктивними відчуттями;

-          при звичайному перебігу поверхня плям рівна, гладка без атрофії, телеангіектазій та лущення;

-          по периферії пляма оточена нормально пігментованою або гіперпігментованою зоною.

Колір плям при вітиліго залежить від типу шкіри і збереження пігменту меланіну в осередку ураження.

Здатність клітин шкіри утворювати пігмент меланін є специфічним механізмом її захисту від ультрафіолетового опромінення, тому депігментовані плями вітиліго є уразливими ділянками шкіри щодо розвитку фотодерматозів та новоутворень шкіри.

Для вітиліго характерна поява нових або збільшення наявних депігментованих плям в ділянці впливу механічних, хімічних або фізичних факторів. Це явище відоме в дерматології як ізоморфная реакція, або феномен Кебнера.

При вітиліго після змін на шкірі найбільш часто спостерігається знебарвлення волосся, назване лейкотрихією («лейка» – від грец. білий, безбарвний, «трихія» – волосся). Зазвичай знебарвлюється волосся, що знаходиться в ділянці плям вітиліго, на голові, бровах та віях при локалізації депігментованих плям на голові та обличчі. Ураження нігтьових пластинок при вітиліго (лейконіхія) не є специфічною ознакою і частота його зустрічальності така ж, як і в загальній популяції.

У клінічному перебігу вітіліго розрізняють стадії: прогресуючу, стаціонарну і стадію репігментації.

 

Клінічні форми вітиліго

 Розрізняють наступні клінічні форми вітиліго:

1.        Локалізована форма з наступними різновидами:

§  фокальна в одній ділянці шкіри є одне або кілька плям;

§  сегментарна одне або кілька плям розташовуються по ходу нервів або сплетінь;

§  слизова уражаються тільки слизові оболонки.

2.        Генералізована форма з наступними різновидами:

§  акрофаціальна ураження дистальних частин кистей, стоп, шиї і голови (вушні раковини тощо);

§  вульгарна – значна кількість безладно розташованих плям;

§  змішана комбінація акрофаціальної та вульгарної або сегментарної та акрофаціальної і (або) вульгарної форм.

3.         Універсальна форма повна або майже повна депігментація усього шкірного покриву.

 ЛІКУВАННЯ ВІТИЛІГО

 

Вітиліго – це захворювання з остаточно не визначеним етіопатогенезом, що визначає труднощі лікування даного дерматозу. Метою лікування є припинення прогресування патологічного процесу на шкірі та забезпечення повної або майже повної репігментації вогнищ вітиліго.
З метою підвищення ефективності терапії, забезпечення стійких результатів лікування та попередження рецидивів дерматозу, перед початком лікування пацієнти повинні бути комплексно обстежені з метою виявлення хронічних осередків інфекції та супутніх соматичних захворювань, які є можливими патогенетичними чинниками дерматозу чи можуть знижувати ефективність його лікування.          Важливе значення при вітиліго мають правильний догляд за шкірою, застосування фотозахисних засобів та психологічні аспекти впливу на стан пацієнтів. 

 

Методи та засоби лікування вітиліго

 

§  Топічні кортикостероїди 
§  Топічні інгітітори кальциневрину - 
§  Фотохіміотерапія  (PUVA, KUVA, NBUVB)
§  Комбіновані методи лікування 
§  Оральні стероїди (мініпульс - терапія)
§  Інші імунодепресанти та імунобіологічні засоби 
§  Інші системні засоби: антиоксиданти
§  Хірургічні методи лікування
§  Маскування 
§  Депігментація 
§  Психологічне консультування
§  Дієтичні обмеження 

 

Топічні інгібітори кальциневрину (ТІК) – такролімус і пімекролімус на носять на обмежені форми вітиліго, в пріоритетному порядку – на ділянках голови і шиї. Наносити ТІК рекомендується спочатку впродовж 6 місяців, яке можна продовжити до 12 місяців. 

Топічні кортикостероїди поряд із ТІК застосовують як засоби першої лінії лікування при обмежених формах вітиліго. Рекомендовано застосувавати при вітиліго топічні форми клобетазолу, мометазону фуроату та метилпреднізолону ацепонату. 

Фотохіміотерапія ПУВА (РUVA) поєднує в собі використання фотосенсибілізаторів – псораленів (Р) з випромінюванням ультрафіолету А (UVA) з довжиною хвилі (320-340 нм). Псоралени можуть бути застосовані перорально або місцево (розчини, креми) з подальшим впливом UVA. 

Вузькоспектральна NB-UVB – фототерапія. Вузькоспектральне UVB випромінювання (NB-UVB, 311 нм) на даний час є фототерапію вибору для лікування активного та / або поширеного вітиліго. Для проведення NB UVB - фототерапії застосовують ексимерний лазер або лампи із випромінюванням у діапазоні UVB (пік при довжині хвилі 308 нм), які є показаними для лікування обмежених форм вітиліго.
Комбіновані методи лікування.

Для лікування вітиліго рекомендується поєднання:
§ UVA – терапії та місцевого застосування флутиказону пропіонату;
§ ексимерного лазеру з довжиною хвилі 308 нм із топічним застосуванням крему гідрокортизону 17 – бутирату; 
§ ексимерного лазеру (308 нм) з такролімусом;
§ UVB випромінювання і місцевого такролімусу;
§ пімекролімусу і NB – UVB;
§ кальципотріолу із топічними кортикостероїдами;
§ системних антиоксидантних засобів та UVB-терапії;
§ NB - UVB з лазерною дермоабразією;
§ NB-UVB з СО2-лазером та ін.

Системні стероїди (міні пульс – терапія) :
Дексаметазон у вигляді одноразової пероральної дози 5 мг кожні два послідовні дні в тиждень. Мініпульси дексаметазону по 10 мг щодня кожні два послідовні дні в тиждень до 24 тижнів.
Інші імунодепресанти і біопрепарати: циклофосфамід, циклоспорин, фактор некрозу пухлин – альфа (етанерцепта), інфліксімаб.

Інші системні засоби: Антиоксиданти (вітаміни Е та С, убіхінон, ліпоєва кислота та ін.).
Хірургічні методи лікування спрямовані на заміну меланоцитів, які не функціонують у ділянці вітиліго, на меланоцити з тих ділянок шкіри, де відзначається їх нормальна пігментоутворююча функція.

Маскування:
Методи камуфляжу ділянок вітиліго включають застосування топічних засобів автозасмаги, барвників, кремів для затінення плям, засобів для непостійного і постійного татуювання, барвників для фарбування шкіри і білого волосся тощо.

Психологічне консультування:
Поява депігментації шкіри виявляє негативний вплив на зовнішній вигляд, психоемоційний стан та якість життя пацієнта. Тому важливе значення має психологічне консультування пацієнтів про хворобу, її клінічний перебіг, лікування та прогноз, а атакож спосіб життя і дотримання рекомендацій лікаря.

Дієтичні обмеження:
Пацієнти повинні бути проінформовані про особливості харчування при вітиліго – слід уникати продуктів, які підвищують чутливість до сонячних променів (пастернак, петрушка тощо).