Склеродермія

Шкірні прояви склеродермії

 

Гулей Лілія – асистент кафедри дерматовенерології Буковинського державного медичного університету, к.мед.н.

      Склеродермія – хронічне захворювання шкіри, в основі якого лежить ураження сполучної тканини. На сьогодні розрізняють дві форми склеродермії – системну (з ураженням внутрішніх органів, яку лікують ревматологи, терапевти) та хронічну шкірну (без ураження внутрішніх органів, яку лікують дерматологи). Клінічними проявами шкірних форм склеродермії є пігментні плями, ущільнення та атрофія шкіри. На склеродермію переважно хворіють особи жіночої статі (у співвідношенні до чоловіків: 3 : 1) віком – від 30 до 60 років. Склеродермія у дітей переважно носить обмежений характер, має однобічний (унілатеральний характер).

Термін «склеродермія» («твердошкір’я») введено в науку ще у 1643 році, після чого був трьохсотрічний період, який розцінюють як «дерматологічний», коли вивчали лише прояви склеродермії на шкірі. Лише в 40-х роках XX сторіччя з’явилося поняття про можливий системний характер склеродермії (концепція «колагенових хвороб» Клемперера) та  розпочалося інтенсивне вивчення вісцеральної патології при склеродермії. Нині існує точна зору про можливу трансформацію нелікованих шкірних проявів склеродермії у системну форму захворювання.

Причини склеродермії на сьогоднішній день до кінця не встановлені. Вважають, що  провокуючими чинниками розвитку хвороби є вібрація, контакт із хімічними речовинами (промислові, побутові, аліментарні), прийом деяких медикаментів, тривале переохолодження, інфекційні фактори (віруси, токсини), які здатні ушкоджувати ендотелій судин із подальшим розвитком імунних реакцій, що призводять до фіброзу тканин. Сприяють розвитку дерматозу неврологічні, ендокринні, обмінні  порушення, наявність у хворого хронічних вогнищ інфекцій тощо. Доведено генетичну схильність щодо розвитку склеродермії.

Клінічні прояви шкірних форм склеродермії. У розвитку склеродермії виділяють 3 стадії: 1) пляма/набряк; 2) ущільнення; 3) атрофія.

Класифікація. Розрізняють наступні форми шкірних проявів обмеженої (локальної) склеродермії:  бляшкова, смугоподібна, плямиста.

Бляшкова склеродермія може локалізуватися на будь-яких ділянках шкіри, де з'являються різних розмірів (від монети до долоні і більше), поодинокі або множинні, дещо набряклі, круглі або овальні бляшки, рожеві з ліловим або бузковим відтінком (стадія набряку); у подальшому еритема блідне, тільки по периферії в зоні росту збе­рігається бузкове кільце, розвивається ущільнення із захопленням підшкірної клітковини і бляшка набуває щільності хряща (стадія ущільнення). Поверхня її гладенька, колір восковидно-жовтий або слонової кістки, шкіра не збирається в складку, малюнок згладжений, волосся зникає, блідне також лілове кільце, на поверхні з'являються телеанґіектазії, пігментація. У подальшому ущільнення поступово зменшується, шкіра стає тонкою як цигарковий папір, центр бляшки западає (стадії атрофії).

Поверхнева форма (ідіопатична атрофія шкіри Пазіні-П'єріні) локалізується на шкірі тулуба, кінцівок (у глибоких ша­рах дерми і підшкір'я). Особливістю цієї форми є те, що в межах вогнища ураження виникають запалі атрофічні бляшки без попереднього ущільнення (15-20 см і більше в діаметрі) синюшно-бурого кольору або з коричневим відтінком. У ділянці елементів висипки просвічують судини, пушкове волосся збережене.

Бузкова поверхнева склеродермія (форма Гужеро) характеризується появою еритематозно-набряклих бляшок рожево-бузкового кольору, без розвитку стадії щільного набряку і склерозу. В межах вогнища ураження є незначна поверхнева ат­рофія синюшно-бурого кольору, пушкове волосся, потові і сальні залози збережені.

Лінійна (смугоподібна) склеродермія може перебігати в декількох клінічних варіантах:

- перший варіант лінійної склеродермії частіше розвивається у дітей, підлітків і відрізняється тільки конфігурацією; характерна локалізація - в лобній ділянці; вогнище поширюється вертикально із волосистої частини голови до спинки носа; атрофічний процес захоплює шкіру, підшкір'я, м'язи, кістку; вогнище нагадує рубець після удару шаблею; в ділянці рубця волосся випадає;

- другий варіант лінійної склеро­дермії локалізується на задній поверхні нижніх кінцівок вздовж нер­вово-судинного пучка, кінцівка у дітей відстає у розвитку, може спричинити інвалідність;

- третій варіант лінійної склеро­дермії локалізується на статевому прутні і пальцях, вогнище ураження має вигляд кільця.

Плямиста склеродермія або хвороба білих плям локалізується на шиї, верхній части­ні тулуба, статевих органів, де з¢являються дрібні (до 0,5 см) сніжно-білі плями, іноді по периферії цих плям є рожево-бузковий віночок, який згодом набуває бурого відтінку, розвивається атрофія.

Системна склеродермія супроводжується ураженням всього шкірного покриву, який стає набрячним, щільним, малорухомим, воскоподібним, з найбільш значними змінами шкіри обличчя і дистальних відділів кінцівок, частіше верхніх. Обличчя стає амімічним нагадує маску. З внутрішніх органів вражаються переважно травний тракт, легені, серце, нирки. У 25% хворих відмічається відкладання солей кальцію у шкірі та підшкірно-жировій клітковині. Ущільнена шкіра над суглобами утруднює рухи пальців, легко травмується, що може призводити до утворення виразок.

  

Рання діагностика склеродермії грунтується на основі клінічного обстеження хворого лікарем-дерматологом, який враховуючи симптомокомплекс хвороби визначить необхідний спектр додаткових досліджень.

Лікування обмежених форм склеродермії повинен призначати лікар-дерматолог згідно діючих наказів затверджених МОЗ України. Лікування хворих на склеродермію повинно бути раннім, патогенетично обгрунтованим, комплексним (із урахуванням складного патогенезу захворювання) й одночасно диференційованим – залежно від перебігу, клінічної форми та патології внутрішніх органів. Базисна терапія спрямована на уповільнення прогресування фіброзу, стабілізацію стану, регрес клінічних проявів, корекцію імунних та судинних порушень, а також профілактику ураження внутрішніх органів та систем. Для виключення системного процесу крім консультації дерматолога необхідною є консультація ревматолога, терапевта. Санаторно-курортне лікування можливе тільки поза активною фазою захворювання або в період мінімальних ознак захворювання.

При досягненні клінічної ремісії або покращання пацієнти підлягають диспансерному спостереженню 1 раз на 6 місяців, регулярному дообстеженню у суміжних фахівців. Шкіра потребує постійного догляду, що включає креми або мазі, які містять судиннозміцнюючі, розсмоктуюючі та пом¢якшуючі компоненти.

Протипоказана робота на відкритому повітрі та у неопалювальному приміщенні у холодну пору року. Рекомендується уникати ультрафіолетового опромінення, стресів, припинити тютюнопаління, виключити професійну шкідливість (контакт із хімічними речовинами, вібрацію), виключити прийом кофеїну, β-адреноблокаторів. При водних процедурах слід використовувати нейтральні чи кислі мила.

Прогноз залежить від стадії і форми захворювання. Найменш благоприємний при системній склеродермії, оскільки вражаються внутрішні органи, що призводить до летальних наслідків. При обмеженій склеродермії, за умови отримання постійного лікування в умовах дерматовенерологічного стаціонару прогноз є сприятливим.