Лімфоми шкіри

ЛІМФОМИ ШКІРИ, КЛІНІЧНІ ФОРМИ ТА ПРОЯВИ НА ШКІРІ Т- І В-ЛІМФОМ

 

Ольга Денисенко – завідувач кафедри дерматовенерології  Вищого державного навчального закладу України Буковинський державний медичний університет, професор

Щорічно 16 вересня, за рішенням ВООЗ, відзначають Всесвітній день боротьби з лімфомами. Серед різних клінічних форм лімфом найчастіше на шкірі спостерігаються прояви Т- та В-лімфом. За даними досліджень, Т-клітинні лімфоми шкіри зустрічаються в 65-70% випадків, тоді як В-клітинні лімфоми шкіри становлять 20-25%. Ще 10% займають, так звані, некласифіковані лімфоми шкіри.

Лімфоми шкіри – це пухлинні ураження шкіри, які виникають внаслідок злоякісного розмноження й накопичення в ній лімфоцитів. Розвиток лімфом шкіри пов'язують із мутацією Т- або В-лімфоцитів, яка призводить до їх безконтрольного розмноження та міграції в шкіру. Точні причини, що запускають цей механізм невідомі. Припускають, що виникнення злоякісного клону лімфоцитів може бути спровоковано постійною антигенною стимуляцією на тлі порушення імунного захисту організму. Провокуючу роль відводять вірусним інфекціям, які викликані ретровирусами, цитомегаловірусом, вірусом простого герпесу 8 типу, вірусом Епштейна-Барра. Дія різних хімічних речовин і канцерогенів, що застосовуються у сільському господарстві, хімічній промисловості, будівництві та інших галузях, також може бути причиною виникнення лімфом шкіри.

Лімфома шкіри буває первинною, коли захворювання починається з ураження дерми, і вторинною – внаслідок міграції лімфоцитів із лімфоїдного органу, в якому відбувається їх розмноження. До таких органів відносять кістковий мозок, вилочкову залозу, лімфатичні вузли, селезінку, лімфоїдні скупчення по ходу дихальних шляхів і шлунково-кишкового тракту.

Лімфоми шкіри характеризуються поліморфізмом шкірної висипки (плями, бляшки, вузли), різним ступенем  свербежу та збільшенням периферичних лімфатичних вузлів. За ступенем злоякісності виділяють лімфоми I, II і III ступеня.

Згідно клінічних проявів на сучасному етапі розрізняють наступну класифікацію лімфом шкіри:

І. Класична форма (Алібера-Базена), яка перебігає в 3 стадії:

1) еритематозна (еритемо-сквамозна);

2) бляшкова стадія;                              

3) пухлинна стадія.

ІІ.Еритродермічна форма (Аллопо-Беньє, син­дром Сезарі).

ІІІ. «Обезголовлена» форма (форма demble) Відаля-Брока.

            Слід зазначити, що на двох перших стадіях клінічні прояви Т- та В-лімфоми подібні, за винятком інтенсивності свербежу, який у випадку В-лімфом є незначним, а при Т-лімфомах – інтенсивний.

          І. Класична форма лімфом шкіри зустрічається найбільш часто, переважно в осіб середнього та похилого віку, тривалість перебігу – 3-10 років.

1)       Еритемо-сквамозна стадія – характеризується неспецифічними проявами на шкірі у вигляді почервоніння (еритематозних плям) та лущенням, які часто маскуються під клінічні прояви різних захворювань шкіри: себорейного дерматиту, бляшкового парапсоріазу, хронічної екземи, нейродерміту, псоріазу, червоного плоского лишаю. Даній стадії притаманний хронічний перебіг (роками) з наступним спонтанним регресом чи, навпаки, поширенням процесу на шкірі.

Діагностичні критерії цієї стадії: тривалий впертий перебіг, виражений свербіж, що не припиняється (при Т-лімфомі) та неефективність застосованого лікування.

2)    Бляшкова (інфільтративно-бляшкова) стадія  триває 8-10 років і більше. Вогнища ураження шкіри у вигляді чітко відмежованих ущільнених бляшок характерного червоно-жовтуватого (при В-лімфомах) та синюшного чи аспідно-сірого кольору (при Т-лімфомах). Поступово відбувається ріст вогнищ по периферії, а у центрі – їх регрес з утворенням гіперпігментації та атрофі. На поверхні вогнищ може бути лущення, волосся випадає. К пацієнтів відзначають реактивний поліаденіт (різного ступеня), у кожного другого хворого – гіперкератоз (потовщення) долонь і підошов.

3)       Пухлинна стадія характеризується тим, що в ділянці бляшок виникають пухли­ни (внаслідок метастазування Т-клітин злоякісного клону), надалі – їх розпад з утворенням болючих виразок, загальними проявами інтоксикації та специфічним поліаденітом. У 70% хворих розвивається ураження внутрішніх органів, які часто є причиною  смертності.

ІІ.Еритродермічна форма (Аллопо-Беньє, син­дром Сезарі) характеризується швидким ураженням поширених ділянок шкіри (стан еритродермії), вираженим свербежем, поліаденітом, почервонінням й набряком шкіри, її ущільненням і лущенням, порідінням волосся (алопеція), оніходистрофією, кератодермією долонів і підошов, рецидивуючими піодерміями (гноячковими захворюваннями шкіри), блефаритом, набряком обличчя, гепатомегалією, швидкою кахексією.

ІІІ. У випадку більш рідкісної «обезголовленої» форми (Відаля-Брока) на тлі здорової шкіри раптово утворюються множинні пухлини; смерть настає впродовж кількох місяців.

Для підтвердження діагнозу лімфом шкіри проводять біопсію уражених ділянок шкіри та їх гістологічне дослідження.

Лікування лімфом проводить лікар-онколог із застосуванням цитостатиків, ґлюкокортикостероїдів, хіміотерапії, променевої терапії тощо. Місцева терапія – симптоматична.

 Зважаючи на малоспецифічні прояви лімфом шкіри на ранніх стадіях захворювання, коли лікування хворих є найбільш ефективним, важливим є знання клінічним проявів лімфом шкіри лікарями всіх спеціальностей з метою раннього виявлення та своєчасного лікування таких пацієнтів.