Хвороба Педжета. Клінічні прояви на шкірі

 ХВОРОБА ПЕДЖЕТА. КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ НА ШКІРІ

 Денисенко Ольга – завідувач кафедри дерматовенерології Вищого державного навчального закладу України “Буковинський державний медичний університет”, професор

 Хвороба Педжета - форма раку молочної залози, що проявляється ураженням сосково-ареолярного комплексу із екземоподібними проявами на шкірі. Вперше захворювання було описано J.Paget в 1874 р як рак ареоли і соска з явищами хронічної екземи.

У мамології хвороба Педжета складає 0,5-5% від усіх випадків неопластических змін молочної залози, виникає переважно в осіб після 50-60 років. Рак Педжета зустрічається не лише у жінок, але й у чоловіків. У чоловіків хворобу Педжета діагностують рідше, однак вона має більш агресивний перебіг.

При раку Педжета в 50% випадків зміни охоплюють лише сосково-ареолярний комплекс, у 40% пацієнтів на тлі змін ареоли і соска виявляють ущільнений пухлиноподібний вузол в навколососковій ділянці, у 10% випадків рак Педжета є випадковою знахідкою при цитологічному дослідженні мазка з соска у разі наявності виділень з проток молочної залози.

Існує екстрамамарний рак Педжета, який може розвиватися на інших ділянках, де розташовуються апокринні потові залози: на вульві і в промежини –  у жінок, на статевому члені і мошонці – у чоловіків.

 Причини розвитку раку Педжета

Етіологія хвороби Педжета осотаточно не з’ясована. На даний час уснує декілька теорій щодо причин розвитку цього захворювання. Згідно епідермотропної теорії, атипові клітини (клітини Педжета) при раку молочної залози більш глибокої локалізації мігрують по молочних протоках до соска, де імплантуються і розростаються. Дана теорія грунтується на спостереженнях, які свідчать, що рак Педжета в 95% випадків поєднується з іншими формами раку молочних залоз, частіше з внутрішньопротоковою карциномою. Інфільтруючі епідерміс пухлинні клітини Педжета при раку соска походять з епітелію молочних проток і є залозистими клітинами.

Згідно трансформуючої теорії, розвиток раку Педжета виникає внаслідок спонтанного переродження епітеліальних клітин соска й ареоли в злоякісні. Ця гіпотеза грунтується на тих випадках, при яких не виявляють рак молочної залози іншої локалізації.

Серед провокуючих чинників розвитку хвороби Педжета розглядають травми й тривалі подразнення соска, вплив канцерогенних факторів, надмірної інсоляції тощо.

Клінічні прояви раку Педжета

Ранні симптоми раку Педжета неспецифічні і, як правило, не викликають стурбованості і не стають приводом для звернення до мамолога. Хвороба починається з легкого почервоніння, лущення, незначного подразнення шкіри соска і навколососкової ділянки. Дані явища можуть спонтанно зникати, що, однак, не свідчить про зникнення хвороби. Тимчасове ослаблення екзематозних змін може відзначатися при використанні кортикостероїдних мазей.

Надалі виникає печіння, свербіж, підвищена чутливість, біль у соску. Можлива поява серозно-геморагічних виділень з соска, які забруднють білизну, а також зміна конфігурації соска – її сплощення або втягнення. Прогресування симптоматики раку Педжета супроводжується розвитком застійної інфільтрації і гіперемії в ділянці соска і навколососкового ареолу, на поверхні якого утворюються ерозії, кірки, виразки. Видалення лусочок і кірочок призводить до оголення вологої мокнучої поверхні.

Частіше при раку Педжета спостерігаються односторонні зміни, однак не виключається і білатеральний характер захворювання в обох сосках.

Екзематозні зміни можуть поширюватися на шкіру молочної залози. Ділянка ураження зазвичай помірно підвищена над неураженою шкірою і чітко окреслена. При пальпації у половини пацієнтів визначають вузлові утворення в молочних залозах, збільшення регіонарних лімфовузлів. На пізніх етапах у зв'язку з деструкцією сосково-ареолярного комплексу виникають рясні кров'янисті виділення з ураженої ділянки.

 Клінічні форми хвороби Педжета

Згідно особливостей проявів на шкірі розрізняють наступні клінічні форми раку Педжета:

  • у вигляді гострої екземи (з дрібноміхурцевим висипом, мокнуттям і виразкуванням соска);
  • хронічної екземи (з утворенням кірочок, при знятті яких утворюється ділянка мокнуття);
  • псоріазоподібна форма (з наявністю дрібних рожевих папул, покритих сухими  лусочками);
  • виразкова форма (з утворенням кратероподібних виразок);
  • пухлинна форма (з наявністю пухлини в товщі залози).

У чоловіків рак Педжета має подібні прояви - свербіж шкіри в навколососковій ділянці, видима еритема (почервоніння), лущення, ущільнення, ерозії, мацерація шкіри, надалі - втягнутий сосок. 

Діагностика раку Педжета

Комплекс діагностичних досліджень при раку Педжета включає консультацію мамолога-онколога, огляд молочних залоз, проведення УЗД молочних залоз, мамографію, МРТ, цитологічне дослідження мазка, біопсію молочної залози.

 Лікування раку Педжета

Лікування раку Педжета включає проведення мастектомії з наступною променевою терапією, хіміотерапією чи гормонотерапією.