ГЕРПЕТИФОРМНИЙ ДЕРМАТИТ ДЮРІНГА – БУЛЬОЗНИЙ ДЕРМАТОЗ ДОРОСЛИХ І ДІТЕЙ Матеріал підготувала: Бродовська Надія – асистент кафедри дерматовенерології Вищого державного навчального закладу України “Буковинський державний медичний університет” Бульозні дерматози – група захворювань шкіри, які проявляються на шкірі утворенням бульозних елементів (у вигляді великих пухирів). До цієї групи дерматозів належить акантолітична пухирчатка (пемфігус), герпетиформний дерматит Дюрінга та інші. Хоча у структурі дерматологічної захворюваності бульозні дерматози складають близько 1%, проте вони мають тенденцію до тяжкого клінічного перебігу з розвитком ускладнень, хронізацією процесу на шкірі, частими рецидивами, резистентними до традиційних методів лікування, що є причиною тривалої непрацездатності пацієнтів, зниження якості їх життя та соціальної активності. Герпетиформний дерматит Дюрінга – це хронічне рецидивуюче захворювання, що проявляється характерним герпетиформним групуванням та істинним поліморфізмом елементів і супроводжується печією та свербежем. Етіологія та патогенез Етіологія достеменно невідома. Вважають, що у патогенезі дерматозу провідну роль відіграє ушкодження слизової оболонки тонкої кишки, зумовлена стійким несприйняттям глютену, що міститься у білках злаків, внаслідок чого уражається слизовий шар тонкої кишки з розвитком синдрому мальабсорбції та подальшим формуванням імуноалергічних реакцій у генетично схильних осіб. Крім глютенової ентеропатії, у хворих на дерматит Дюрінга є підвищена чутливість до галогенів (до йоду), а також до деяких медикаментів. Водночас герпетиформний дерматит Дюрінга може бути паранеопластичним проявом. Таким чином, за патогенетичними механізмами герпетиформний дерматит Дюрінга поділяють на ідіопатичний, токсико-алергічний та паранеопластичний. Клініка Напередодні утворення висипки може бути нездужання, підвищення температури тіла, неспокій. Спочатку хворі відчувають поколювання, печіння, свербіж шкіри і через кілька годин (гострий перебіг), днів чи тижнів (підгострий перебіг) з’являється поліморфна висипка: еритематозні плями та уртикоподібні елементи, схильні до злиття; везикули на набряклій еритематозній основі, що мають здатність до групування; напружені бульозні елементи 0,5-2 см. Висипка симетрична, виникає переважно на шкірі розгинальних поверхонь кінцівок, тулубі, сідницях, обличчі, волосяній ділянці голови. Спалах хвороби може супроводжуватися підвищенням температури тіла. Покришка пухирів щільна, вміст спочатку серозний, при ускладненні вторинною інфекцією – стає каламутним. Порожнинні елементи (везикули, пухирі, пустули) руйнуються, утворюючи ерозії, які вкриваються серозними та серозно-гнійними кірками. У більшості випадків слизові оболонки залиша-ються неураженими, симптом Нікольського негативний. На місці елементів, що регресували, залишається стійка пігментація, по краю якої може з’являтися свіжа висипка. Далі дерматоз набуває хронічного характеру з чергуванням періодів загострення та нетривалої ремісії. Процес може загострюватися під впливом емоційного стресу, прийому медикаментів, вагітності, УФ-опромінення, вживання йодованої їжі (морська риба, йодована сіль). Діагностика Діагностика герпетиформного дерматозу Дюрінга грунтується на даних клінічних досліджень та проведенні спеціальних методів діагностики. Характерними є наступні клінічні ознаки: 1) уртикоподібні еритемні елементи, схильні до злиття та групування, що утворюють різні фігури; 2) везикули на набряклій еритемній основі, що теж мають схильність до групування; 3) напружені бульозні елементи, частіше у людей похилого віку, діаметром від 0,5 до 2 см, напружені; 4) підвищена чутливість до йоду (позитивна проба Ядассона з йодидом калію); 5) негативний симптом Нікольського; 6) даних лабораторних методів дослідження: еозинофілія в рідині бульозних елементів (10-30% і більше) та в крові; відсутність акантолітичних клітин у мазках-відбитках з ерозій; даних гістологічного дослідження (субепідермальні міхурі з великою кількістю еозинофілів у їх серозному вмісті, міхурі облямовані папілярними мікроабсцесами); імунопатогістологічних методів (метод прямої та непрямої імунофлюоресценції) – наявність фіксованих імуноглобулінів А в дермо-епідермальній зоні або в сосочковому шарі дермі. Лікування Лікування герпетиформного дерматиту Дюрінга має бути комплексним. Системна терапія: Дотримання безглютенової та гіпохлоридної дієти, виключення продуктів, що містять солі йоду та інших галогенів; препарати сульфонового ряду (діафенілсульфон: ДДС, дапсон, авлосульфон, димоцифон, діуцифон); препарати з групи специфічних антидотів – комплексони (димеракоптопропансульфонат натрію, тіосульфат натрію 30 %, метіонін, етамід); дезинтоксикаційні засоби (неогемодез, реосорбілакт); глюкокортикоїдні засоби для системного застосування – за вибором, призначають при недостатній ефективності лікування сульфоновими препаратами або за їх відсутності (преднізолон, дексаметазон, триамцинолон); у резистентних випадках показані колхіцин або сульфопірин; також призначають: анаболічні стероїди (ретаболіл, фенаболіл); вітаміни (групи В, А, Е, С, ліпоєва кислота); седативні засоби (гліцисед, таблетки валеріани, 3 % розчин натрію броміду); за необхідності призначають транквілізатори (гідазепам, адаптол). Зовнішня терапія: розтин великих пухирів з подальшою їх обробкою аніліновими барвниками (фукорцин або метиленовий синій); гелі і креми, що містять кортикостероїди в комбінації з антимікробними речовинами; аерозолі чи розчини, що містять кортикостероїди. Рекомендації щодо подальшого ведення пацієнта. Після досягнення ремісії рекомендовано нагляд лікаря-дерматовенеролога. Під час огляду звертається увага на регулярність обстеження суміжними спеціалістами: отоларингологом, стоматологом, гінекологом та іншими (за показаннями). Профілактика Для профілактики загострень герпетиформного дерматиту Дюрінга рекомендовано: дотримання безглютенової та гіпохлоридної дієти, виключення продуктів, що містять солі йоду та інших галоїдів; усунення чинників, що провокують погіршення стану (хронічні осередки інфекції, гіперінсоляція, гострі респіраторно-вірусні інфекції); не рекомендована робота, пов’язана з переохолодженням, тертям шкіри, психоемоційним перевантаженням тощо. |
|
|